Skip to content

Aktywowany STING w zespole naczyniowo-płucnym AD 3

3 miesiące ago

404 words

Zbierano bloki tkanek z biopsji skóry (u pięciu pacjentów), próbki z biopsji płuc (w dwóch) oraz próbki próbki z poprzedniej biopsji mięśnia (w jednym) i analizowano. Linie fibroblastów skórnych uzyskano od dwóch pacjentów, czterech zdrowych osób kontrolnych i trzech osób z zespołem CANDLE. Pierwotne komórki śródbłonka stymulowano ligandem STING cGAMP. Komórki T CD4 i komórki B CD19 od pacjentów 4 i 6 traktowano przez 4 godziny jednym z trzech inhibitorów kinazy Janus (JAK) – tofacitinib (1 .M), ruksolitynibu (100 nM) lub barycycynbu (200 nM) – w celu oceny ich zdolność do blokowania fosforylacji przetworników sygnałów i aktywatorów transkrypcji (STAT1) i 3 (STAT3). Fibroblasty od Pacjenta i zdrowych kontrolnych stymulowano 500 ng cGAMP na mililitr i także traktowano 0,1 lub 1,0 uM tofacitinibem. Testowaliśmy supresję genu kodującego interferon-. (IFNB1) i inne geny indukowane przez interferon (CXCL10, MX1 i OAS3). Dodatkowe szczegóły znajdują się w dodatkowym dodatku.
Wyniki
Fenotyp kliniczny
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka demograficzna i kliniczna sześciu pacjentów z SAVI. Ryc. 1. Rycina 1. Kliniczne cechy stymulatora genów interferonu (STING) – asocjowana Vasculopathy z początkiem w niemowlęctwie (SAVI). Panel A pokazuje typowy rozkład twarzy zmian teleangiektycznych na nosie i policzkach Pacjenta 1, który ma SAVI. Panel B pokazuje słupkowe, skalujące, zanikowe płytki na rękach pacjenta 6. Panel C pokazuje histologiczne cechy zapalenia naczyń w próbce skóry z biopsji z klinicznie zaangażowanego obszaru, przedstawiającego gęsty naskrofilowy naciek z karioreksją w ścianie naczynia (hematoksylina i eozyna). ); osady fibryny są widoczne w świetle poważnie uszkodzonego naczynia. W panelu D obraz tomograficzny o wysokiej rozdzielczości płuc pacjenta 5 pokazuje śródmiąższową chorobę płuc.
Dane demograficzne i szczegóły dotyczące prezentacji klinicznej sześciu uczestników przedstawiono w tabeli i tabeli S1 w dodatkowym dodatku. Wszyscy pacjenci byli objawowi w ciągu pierwszych 8 tygodni życia. Dwaj pacjenci, Pacjenci i 5, początkowo mieli tachypność. W wieku od 2 tygodni do 6 miesięcy wysypki rzęsiaste, krostkowe lub pęcherzowe (lub ich kombinacje) rozwijały się na policzkach, nosie, palcach, palcach u stóp i podeszwach wszystkich pacjentów (ryc. 1A i 1B, ryc. Od S1A do S1E w dodatkowym dodatku), z dowodami ogólnoustrojowego stanu zapalnego (zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów i poziomu białka C-reaktywnego) (tabela S2 w dodatkowym dodatku). Pięciu pacjentów miało nawracające gorączki o gorszej jakości
[więcej w: kardiotel sopot, miód nawłociowy właściwości lecznicze, eskulap mosina ]

0 thoughts on “Aktywowany STING w zespole naczyniowo-płucnym AD 3”

Powiązane tematy z artykułem: eskulap mosina kardiotel sopot miód nawłociowy właściwości lecznicze