Skip to content

Aktywowany STING w zespole naczyniowo-płucnym AD 4

2 miesiące ago

451 words

Zmiany skórne, które pogorszyły się w chłodne dni, rozciągały się na małżowinę uszną i rozproszone miejsca na kończynach. Eschar i wtórne bolesne strupy pokrywały owrzodzone zmiany skórne (ryc. S1A do S1E w dodatkowym dodatku). Z biegiem czasu u wszystkich pacjentów rozwinęły się kliniczne cechy uszkodzenia małych naczyń, w tym łamliwość kapilary w kształcie paznokci i utrata pętli kapilarnej (u trzech pacjentów) (ryc. S1F i tabela S1 w dodatkowym dodatku) oraz teleangiektazje kończyn i podniebienia (we wszystkich sześciu). Zamknięcia naczyniowe spowodowały bliznowacenie chrząstki ucha i perforację przegrody nosowej (ryc. S1A, S1G, S1H, i S1I w dodatkowym dodatku), dystroficzne zmiany paznokci, resorpcję dystalnych paliczków palców u rąk i nóg, oraz zgorzelinowe cyfry wymagające amputacji chirurgicznej (Tabela oraz Tabela S1 i Rys. S1C, S1D, S1J, S1K i S1L w Dodatku uzupełniającym).
Próbki z biopsji zmian skórnych u wszystkich pacjentów wykazywały znaczny stan zapalny naczyń ograniczony do naczyń włosowatych (ryc. 1C i ryc. S2A do S2L w dodatkowym dodatku). Mikrometryczne zmiany naczyniowe obserwowano głównie w próbkach biopsji z przewlekłych zmian skórnych. Nie obserwowaliśmy zapalenia naczyń o średnich i dużych naczyniach ani zakrzepicy żył głębokich. Próbki pobrane z biopsji skóry od czterech pacjentów wykazały odkładanie się IgM u dwóch pacjentów i odkładanie C3 w rozproszonych naczyniach z depozytami fibryny w trzech, co sugeruje obecność zatrzymanych kompleksów immunologicznych (rys. S2E do S2H w dodatkowym dodatku). Trzech pacjentów miało autoprzeciwciała o niskim mianie obserwowane w zapaleniu naczyń (cytoplazmatyczne i okołojądrowe przeciwcukrzycowe przeciwciała cytoplazmatyczne [odpowiednio c-ANCA i p-ANCA]) i zespół antyfosfolipidowy (przeciwciała antykardiolipinowe i przeciwciała przeciwko glikoproteinie B2), ale te przeciwciała zniknęły z czasem (Tabela S1 w dodatkowym dodatku).
Pięciu z sześciu pacjentów (wszystkie z wyjątkiem Pacjenta 4) miało objawy śródmiąższowej choroby płuc, a wszyscy mieli wtręt lub limfadenopatię w okolicy tchawicy jak obserwowano w tomografii komputerowej klatki piersiowej (Figura 1D). Jednak pacjenci 3, 4 i 6 nie mieli objawów oddechowych. Próbki biopsji płuca od dwóch pacjentów (Pacjenci i 5) wykazali mieszany limfocytarny naciek zapalny o rozproszeniu (ryc. Od S3A do S3D w dodatku uzupełniającym), zwłóknienie śródmiąższowe i zmiany rozedmowe (ryc. S3A w dodatkowym dodatku). Wszyscy pacjenci nie radzili sobie dobrze (Tabela
W wieku 7 lat pacjent 5 miał symetryczne seropozytywne zapalenie wielostawowe z nadżerkami kości nadgarstka i postępującym odchyleniem łokciowym (ryc. S1M w dodatkowym dodatku)
[przypisy: miocyt, ile kosztuje wazektomia, mydocalm ulotka ]

0 thoughts on “Aktywowany STING w zespole naczyniowo-płucnym AD 4”

  1. [..] Oznaczono ponizsze tresci z artykulu oryginalnego: pielęgniarska opieka domowa[…]

Powiązane tematy z artykułem: ile kosztuje wazektomia miocyt mydocalm ulotka